Hématologie

Description

En parfaite conformité avec le programme de DFASM et les Épreuves Classantes Nationales, cet ouvrage rassemble les connaissances fondamentales en hématologie. Il présente dans le détail les 25 items du programme avec des objectifs pédagogiques clairement définis et comporte deux parties : . . - une partie Connaissances qui aborde les items du programme (un par chapitre), pour lesquels l'hématologie est concernée www.sba-medecine.com Hématologie Copyright Collaborateurs à la présente édition Collaborateurs à la précédente édition Table des matières Partie: I Oncohématologie Chapitre 1 Introduction à l'hématologie I Anatomie de la moelle osseuse II Anatomie des organes lymphoïdes A Organes lymphoïdes centraux : moelle et thymus B Organes lymphoïdes périphériques III Hématopoïèse : cellules souches IV Régulation de l'hématopoïèse A Facteurs de différenciation terminale B Facteurs actifs en amont V Physiologie des éléments figurés du sang A Globules rouges, ou hématies ou érythrocytes 1 Érythropoïèse Métabolisme du fer Métabolisme de l'acide folique, ou vitamine B9 Métabolisme de la vitamine B12 2 Structure des hématies 3 Hémoglobine 4 Métabolisme érythrocytaire 5 Hémolyse B Leucocytes 1 Polynucléaires neutrophiles 2 Polynucléaires éosinophiles 3 Polynucléaires basophiles 4 Monocytes 5 Lymphocytes C Plaquettes sanguines VI Exploration du sang et des organes hématopoïétiques A Hémogramme, ou numération-formule sanguine (NFS) B Exploration morphologique de la moelle osseuse 1 Myélogramme 2 Biopsie ostéomédullaire 3 Cytochimie, immunocytochimie et immunohistochimie C Immunophénotypage par cytométrie en flux D Cultures de progéniteurs hématopoïétiques E Étude cytogénétique et biologie moléculaire F Ponction et biopsie ganglionnaire 1 Adénogramme 2 Biopsie ganglionnaire VII Présentation schématique des principales hémopathies A Anomalies par excès de production intramédullaire ou au sein d'un organe lymphoïde B Anomalies par défaut de production intramédullaire C Anomalies constitutionnelles et acquises des hématies Chapitre 2 Item 208 – UE 7 Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation I Indications II Valeurs normales A Hémoglobine et hématies 1 Hémoglobine 2 Volume globulaire moyen 3 Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine, ou CCMH 4 Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine B Leucocytes sanguins : numération C Leucocytes sanguins : formule D Plaquettes sanguines : numération III Principales anomalies de l'hémogramme A Anémies B Polyglobulies C Polynucléoses neutrophiles D Myélémies E Neutropénies F Hyperéosinophilies G Hyperbasophilies H Hyperlymphocytoses I Lymphopénies J Hypermonocytoses K Thrombopénies L Hyperplaquettoses ou thrombocytoses Chapitre 3 Item 209 – UE 7 Anémie chez l'adulte et l'enfant I Définition II Syndrome anémique clinique A Interrogatoire B Signes liés à la baisse de l'hémoglobine circulante 1 Pâleur 2 Manifestations fonctionnelles hypoxiques 3 Tolérance clinique de l'anémie (signes de gravité) C Autres signes à rechercher D Examens biologiques d'orientation devant une symptomatologie anémique III Mécanismes des anémies IV Anémies microcytaires A Anémie par carence martiale 1 Signes cliniques 2 Hémogramme 3 Bilan biologique martial 4 Diagnostic positif et différentiel 5 Diagnostic étiologique 6 Traitement B Anémie inflammatoire, ou anémie des maladies chroniques C Syndromes thalassémiques et hémoglobinoses microcytaires D Autres causes d'anémie microcytaire V Anémies normocytaires non régénératives A Anémies multifactorielles B Ponction médullaire 1 Moelle osseuse normale ou pauvre à l'aspiration Érythroblastopénie isolée Frottis médullaire globalement pauvre en cellules 2 Moelle richement cellulaire VI Anémies normocytaires régénératives A Anémie post-hémorragie aiguë et régénération médullaire B Anémies hémolytiques 1 Anémies hémolytiques extra-corpusculaires Anémies hémolytiques immunologiques : test de Coombs direct positif Hémolyses mécaniques Hémolyses infectieuses Hémolyses toxiques 2 Anémies hémolytiques corpusculaires Anomalies de la membrane du globule rouge Anomalies du système enzymatique du globule rouge Anomalies de l'hémoglobine Syndromes thalassémiques Drépanocytose Autres 3 Hémoglobinurie nocturne paroxystique VII Anémies macrocytaires A Anémies par carence en vitamine B12 1 Maladie de Biermer Aspects cliniques Biologie générale Hémogramme Signes biologiques d'hémolyse Dosage sérique de la vitamine B12 Ponction médullaire Diagnostic positif et diagnostic différentiel En pratique +++ Diagnostic différentiel de la maladie de Biermer 2 Autres causes de carences en vitamine B12 B Carences en folates 1 Aspects cliniques 2 Biologie générale 3 Étiologie C Traitement des anémies par carence en vitamine B12 ou en folates 1 Carence en vitamine B12 de la maladie de Biermer 2 Carence en folates Traitement oral Traitement parentéral (acide folinique) 3 Surveillance du traitement Chapitr 4 Item 312 – UE 9 Leucémies aiguës I Facteurs étiologiques II Signes cliniques A Signes liés à l'insuffisance médullaire B Signes tumoraux III Signes biologiques et diagnostic A Hémogramme B Ponction médullaire 1 Myélogramme : l'examen clé du diagnostic Étude morphologique des frottis médullaires Étude cytochimique 2 Immunophénotype des blastes 3 Cytogénétique (conventionnelle et hybridation in situ) 4 Biologie moléculaire 5 Cryoconservation de blastes et de matériel cellulaire (tumorothèque) C Autres examens 1 Bilan d'hémostase 2 Bilan métabolique 3 Ponction lombaire 4 Biopsie de moelle IV Diagnostic différentiel V Formes cliniques A LA myéloïdes 1 LA promyélocytaire (LAM 3 de la classification FAB) (figure 4.9) 2 LA monoblastiques (figure 4.10) 3 LAM du sujet âgé (> 60 ans) 4 LAM secondaires à une chimioradiothérapie B LA lymphoblastiques 1 LAL à chromosome « Philadelphie » 2 LA de type Burkitt (ancienne LAL 3 de la classification FAB) (figure 4.3) VI Évolution et traitement A Évolution générale et pronostic B Moyens 1 Chimiothérapie 2 Radiothérapie 3 Greffe de cellules-souches hématopoïétiques : greffe allogénique 4 Thérapeutiques « ciblées » C Conduite du traitement 1 Phase d'induction 2 Phase de consolidation 3 Phase d'entretien D Résultats E Rechutes VII Conclusion Chapitre 5 Item 313 – UE 9 Syndromes myélodysplasiques I Définition, physiopathologie II Facteurs étiologiques III Signes cliniques A Circonstances de découverte B Examen clinique IV Examens complémentaires à visée diagnostique A Hémogramme B Myélogramme C Examen cytogénétique D Biopsie médullaire E Autres examens biologiques V Diagnostic différentiel VI Évolution et facteurs pronostiques VII Traitement A Traitements de l'anémie des syndromes myélodysplasiques de faible risque B Traitement spécifique des syndromes myélodysplasiques de haut risque 1 Agents hypométhylants 2 Chimiothérapie 3 Greffe de moelle allogénique Chapitre 6 Item 314 – UE 9 Syndromes myéloprolifératifs I Syndromes myéloprolifératifs : généralités A Définition et classification B Une physiopathologie commune C Circonstances de diagnostic D Évolution II Leucémie myéloïde chronique A Définition B Physiopathologie C Circonstances du diagnostic D Diagnostic positif 1 Hémogramme 2 Démarche diagnostique 3 Formes cliniques E Diagnostic différentiel F Complications et pronostic G Principes du traitement 1 Inhibiteurs de BCR-ABL 2 Surveillance et suivi de la maladie 3 Allogreffe de cellules souches ou de moelle osseuse III Polyglobulie primitive A Définition B Physiopathologie C Circonstances du diagnostic D Diagnostic positif 1 Hémogramme 2 Démarche diagnostique Mutation JAK2 présente Critères diagnostiques de maladie de Vaquez (classification OMS 2016) Mutation JAK2 absente Détermination isotopique du volume globulaire, ou masse sanguine Recherche d'une cause de polyglobulie secondaire (cf. Diagnostic différentiel) Recherche d'éléments cliniques et biologiques en faveur d'une maladie de Vaquez E Diagnostic différentiel 1 Absence de polyglobulie ou « fausse » polyglobulie Hémoconcentrations État de pléthore, ou syndrome de Gaisbock Syndromes thalassémiques hétérozygotes 2 Il y a bien une polyglobulie ou vraies polyglobulies Polyglobulies secondaires Hypoxies Tumeurs Polyglobulies constitutionnelles 3 Autres syndromes myéloprolifératifs F Complications et pronostic 1 Thromboses veineuses et artérielles 2 Hémorragies 3 Complications à long terme 4 Pronostic G Principes du traitement 1 Saignées 2 Aspirine et anticoagulants 3 Myélosuppresseurs Hydroxyurée ou hydroxycarbamide (Hydrea®) Ruxolitinib (Jakavi®) Pipobroman (Vercyte®) Phosphore 32 Autres médicaments IV Thrombocytémie essentielle A Définition B Physiopathologie C Circonstances du diagnostic D Diagnostic positif 1 Hémogramme 2 Démarche diagnostique Critères diagnostiques de la thrombocytémie essentielle (OMS 2016) E Diagnostic différentiel 1 Thrombocytoses secondaires ou réactionnelles 2 Autres syndromes myéloprolifératifs 3 Syndromes myélodysplasiques F Complications et pronostic 1 Thromboses veineuses et artérielles 2 Hémorragies 3 Complications à long terme 4 Pronostic G Principes du traitement 1 Aspirine et anticoagulants 2 Myélosuppresseurs Hydroxyurée ou hydroxycarbamide (Hydrea®) Anagrélide (Xagrid®) Autres médicaments Chapitre 7 Item 293 – UE 9 Agranulocytose médicamenteuse I Définition et mécanismes II Diagnostic positif A Diagnostic clinique 1 Circonstances de découverte 2 Tableau infectieux B Diagnostic biologique 1 Hémogramme 2 Étude de la moelle osseuse C Enquête étiologique en cas d'agranulocytose aiguë médicamenteuse III Diagnostic différentiel IV Prise en charge d'une agranulocytose fébrile V Évolution A Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire postchimiothérapique B Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire médicamenteuse accidentelle C Agranulocytose aiguë médicamenteuse (cf. encadré) Chapitre 8 Item 315 – UE 9 Leucémie lymphoïde chronique I Diagnostic positif A Circonstances de découverte B Présentation clinique C Diagnostic positif 1 Hémogramme 2 Immunophénotype des lymphocytes sanguins 3 Myélogramme et biopsies 4 Autres examens 5 Imagerie D Autres cadres nosologiques II Diagnostic différentiel III Pronostic et évolution A Classification clinico-biologique de Binet B Indications thérapeutiques C Marqueurs pronostiques et prédictifs IV Complications A Infections : les complications majeures B Anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie auto-immune C Insuffisance médullaire D Syndrome de Richter E Cancers secondaires V Notions sur le traitement Chapitre 9 Item 317 – UE 9 Myélome multiple I Diagnostic positif A Principaux signes cliniques B Principaux signes biologiques 1 Vitesse de sédimentation et CRP 2 Hémogramme 3 Anomalies des protéines sériques et urinaires 4 Myélogramme : nécessaire pour établir le diagnostic 5 Autres éléments biologiques du bilan initial C Signes radiologiques 1 Techniques radiologiques Os Moelle osseuse, statique, tissus mous adjacents et osteopénie TEP scanner 2 Aspect des lésions (figure 9.3) D Formes cliniques 1 Myélome multiple symptomatique 2 Myélome multiple indolent (par définition asymptomatique) 3 Myélome multiple asymptomatique mais biologiquement actif 4 Plasmocytomes solitaires 5 Formes selon l'immunoglobuline monoclonale Myélome multiple à chaîne légère Myélome multiple IgD 6 Myélomes ostéocondensants 7 Leucémie à plasmocytes II Diagnostic différentiel III Facteurs pronostiques du myélome IV Principales complications V Traitement A Traitement antitumoral 1 Patients concernés 2 Médicaments 3 Indications thérapeutiques B Traitement symptomatique C Évolution sous traitement VI Conclusion Chapitre 10 Item 217 – UE 7 Amyloses I Épidémiologie II Diagnostic A Quand suspecter une amylose ? B Diagnostic positif d'amylose C Diagnostic du type d'amylose III Diagnostic différentiel IV Pathologies associées et examens complémentaires A Amylose AL B Amylose AA V Manifestations cliniques A Amylose AL 1 Atteinte rénale 2 Atteinte cardiaque 3 Atteinte du tractus gastro-intestinal 4 Atteinte hépatique 5 Atteinte de la rate 6 Atteinte pulmonaire 7 Atteinte neurologique 8 Atteinte cutanée 9 Manifestations articulaires 10 Autres 11 Formes localisées B Amylose AA 1 Atteinte rénale 2 Atteinte hépatique 3 Autres VI Traitement A Traitement spécifique 1 Amylose AL 2 Amylose AA B Traitements symptomatiques des différentes atteintes Chapitre 11 Item 216 – UE 7 Adénopathie superficielle I Diagnostic d'adénopathie A Circonstances de découverte B Diagnostic positif II Démarche étiologique A Éléments de cette démarche B Démarche étiologique en présence d'une adénopathie isolée 1 Infection 2 Cancer 3 Lymphome C Démarche étiologique en présence d'une poly-adénopathie III Adénopathies chez l'enfant Chapitre 12 Item 316 – UE 9 Lymphomes malins I Épidémiologie II Physiopathologie III Étiologies IV Circonstances de découverte V Examens nécessaires pour le bilan clinique initial, d'extension et préthérapeutique A Bilan clinique B Bilan d'extension C Examens préthérapeutiques VI Étude du ganglion prélevé A Examen morphologique B Analyse cytologique C Analyse immunophénotypique D Analyse cytogénétique E Analyse moléculaire VII Les différents sous types de lymphomes A Les lymphomes Hodgkiniens B Les lymphomes à petites cellules B 1 Les lymphomes folliculaires 2 Les lymphomes de la zone du manteau 3 Les lymphomes de la zone marginale Lymphome de MALT Lymphome de zone marginale ganglionnaire Lymphome de la zone marginale splénique 4 Les lymphomes lymphocytiques C Les lymphomes diffus à grandes cellules B D Les lymphomes de Burkitt E Les lymphomes T F Les lymphomes lymphoblastiques Chapitre 13 Item 213 – UE 7 Syndrome mononucléosique I Hémogramme et examen du frottis sanguin A Hémogramme B Examen du frottis sanguin II Étiologies A Mononucléose infectieuse 1 Présentation clinique Dans la forme typique Dans les rares formes compliquées Chez l'immunodéprimé 2 Arguments biologiques B Infection à CMV 1 Présentation clinique Chez le sujet immunocompétent Chez la femme enceinte et le nouveau-né Chez l'immunodéprimé 2 Arguments biologiques C Toxoplasmose 1 Présentation clinique 2 Arguments biologiques D Autres causes moins fréquentes de syndromes mononucléosiques 1 Primo-infection par le VIH 2 Autres III Évolution Chapitre 14 Item 272 – UE 8 Splénomégalie I Rappel anatomofonctionnel II Circonstances de découverte III Diagnostic de la splénomégalie A Comment palper la rate B Diagnostic différentiel à la palpation C Confirmation de la splénomégalie par l'imagerie IV Diagnostic étiologique A Démarche clinique initiale B Prescription d'examens complémentaires C Ce que l'hémogramme peut apporter 1 Anomalies de l'hémogramme liées à l'hypersplénisme 2 Autres anomalies de l'hémogramme pouvant conforter ou orienter le diagnostic étiologique D Autres examens à prescrire dans un second temps, et séquentiellement V Splénomégalie isolée sans signe d'orientation A Examen de la moelle osseuse B Si toutes les investigations sont négatives VI Splénectomie à visée diagnostique VII Prévention et prise en charge des complications infectieuses des splénectomisés A Prophylaxie B Traitement de la fièvre du patient splénectomisé Chapitre 15 Item 214 – UE 7 Éosinophilie I Diagnostic d'une hyperéosinophilie A Circonstances de découverte B Diagnostic positif II Démarche étiologique A Éléments de cette démarche B Démarche étiologique en présence d'une HE « réactionnelle» 1 Situations dont le mécanisme réactionnel est établi HE et atopie HE et parasitose HE et virus HE et cancer HE et radiothérapie profonde 2 Autres circonstances HE liée à un syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse HE et maladies du système immunitaire HE et maladies spécifiques d'organe C Démarche étiologique en présence d'une HE « primitive» Chapitre 16 Item 210 – UE 7 Thrombopénie I Circonstances de découverte de la thrombopénie A Lors d'un syndrome hémorragique B En l'absence de syndrome hémorragique II Diagnostic positif III Diagnostic différentiel IV Diagnostic de gravité V Diagnostic étiologique A Thrombopénies périphériques 1 Purpura thrombopénique immunologique, ou auto-immun 2 Autres thrombopénies par hyperdestruction Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes Thrombopénies par allo-anticorps 3 Thrombopénies médicamenteuses 4 Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuses 5 Thrombopénies par consommation Micro-angiopathies thrombotiques Coagulation intravasculaire disséminée 6 Thrombopénies par séquestration B Thrombopénies centrales C Thrombopénies constitutionnelles VI Quelques situations particulières A Thrombopénies chez la femme enceinte B Thrombopénies chez le nouveau-né C Thrombopénies dans un contexte de transfusions sanguines Pour en savoir plus Chapitre 17 Item 211 – UE 7 Purpuras I Diagnostic A Diagnostic de gravité B Diagnostic différentiel C Nuances sémiologiques II Purpuras plaquettaires A Purpuras par thrombopénie B Purpuras par thrombopathies constitutionnelles ou acquises 1 Thrombopathies acquises 2 Thrombopathies constitutionnelles III Purpuras vasculaires A Purpura par anomalies constitutionnelles du vaisseau 1 Anomalies héréditaires du collagène 2 Fragilité capillaire constitutionnelle B Purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés C Purpura du scorbut D Purpura infectieux 1 Maladies virales éruptives 2 Endocardite d'Osler 3 Purpura fulminans E Purpuras par vascularite et par un mécanisme immunologique avec complexes immuns 1 Angéite par hypersensibilité aux médicaments 2 Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA 3 Purpura vasculaire dysglobulinémique Purpura hyperglobulinémique polyclonal, fréquemment lié à l'existence de complexes immuns circulants Purpura cryoglobulinémique Purpura de l'amylose AL Purpura au cours des simples gammapathies monoclonales 4 Angéites nécrosantes, collagénoses Chapitre 18 Item 198 – UE 7 Biothérapies et thérapies ciblées I Thérapies cellulaires A Cellules souches hématopoïétiques 1 Définitions et propriétés 2 Micro-environnement : notion de niche 3 Circulation : « homing » et mobilisation B Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques 1 Principe 2 Recueil des CSH 3 Déroulement de la procédure d'intensification thérapeutique avec autogreffe 4 Effets secondaires Complications précoces Toxicité hématologique Effets secondaires non spécifiques Complications tardives C Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques 1 Principe 2 Sources de cellules souches hématopoïétiques 3 Déroulement de la procédure de greffe 4 Complications Complications à court terme Toxicités liées à l'aplasie Toxicité sur les muqueuses Maladie veino-occlusive Cystite hémorragique Maladie du greffon contre l'hôte aiguë Complications à long terme Maladie du greffon contre l'hôte chronique Risque infectieux Néoplasies secondaires Facteurs de risque cardiovasculaire Cataracte Séquelles psychologiques Autres II Thérapies ciblées A Agents différenciants (acide tout trans-rétinoïque, ATRA) 1 Mécanisme d'action 2 Indication, administration 3 Toxicité, surveillance B Anticorps monoclonaux 1 Anticorps nus 2 Anticorps anti-CD20 Mécanisme d'action Indication, administration Toxicité, surveillance 3 Anticorps conjugués Gemtuzumab ozogamicine Mécanisme d'action Indication, administration Toxicité, surveillance Brentuximab vedotin Mécanisme d'action Indication, administration Toxicité, surveillance C Inhibiteurs de tyrosine kinases (ITK) 1 Inhibiteurs de BCR-ABL Mécanisme d'action Indications, administration Toxicité Précautions d'emploi, surveillance 2 Inhibiteurs de JAK2 Mécanisme d'action Indication, administration Toxicité, surveillance 3 Perspectives D Inhibiteurs de mTOR 1 Mécanisme d'action 2 Indication, administration 3 Toxicité, surveillance E Inhibiteurs du protéasome 1 Mécanisme d'action 2 Indications, administration 3 Toxicité, surveillance F Immunomodulateurs de la famille des IMiD® (thalidomide, lenalidomide et pomalidomide) 1 Mécanisme d'action 2 Indications, administration 3 Toxicité, surveillance G Agents ciblant la régulation épigénétique 1 Agents déméthylants Mécanisme d'action Indications, administration Toxicité, surveillance 2 Inhibiteurs de HDAC Mécanisme d'action Indications, administration Toxicité, surveillance Partie: II Hémostase Chapitre 19 Hémostase : physiologie et exploration en pratique courante I Hémostase primaire A Cellules et facteurs impliqués 1 Cellules endothéliales 2 Plaquettes 3 Facteur Willebrand 4 Fibrinogène B Déroulement du processus 1 Temps vasculaire 2 Adhérence plaquettaire 3 Agrégation plaquettaire II Coagulation A Cellules et facteurs impliqués 1 Éléments cellulaires 2 Facteurs de coagulation et leurs inhibiteurs B Activation de la coagulation 1 Schéma classique et historique 2 Conception actuelle de la coagulation in vivo Voie directe d'initiation FT/FVIIa-dépendante Voie d'amplification et de propagation Fibrinoformation C Inhibition de la coagulation 1 Antithrombine 2 Système protéine C/protéine S 3 Tissue Factor Pathway Inhibitor III Fibrinolyse IV Exploration de l'hémostase A Tests explorant l'hémostase primaire 1 Numération plaquettaire 2 Temps de saignement et temps d'occlusion plaquettaire 3 Dosage du facteur Willebrand 4 Autres tests Étude des fonctions plaquettaires par agrégométrie photométrique Étude des récepteurs membranaires plaquettaires par cytométrie en flux B Tests explorant la coagulation (tableau 19.1) 1 Temps de céphaline + activateur 2 Temps de Quick 3 Dosage du fibrinogène 4 Temps de thrombine 5 Tests plus spécialisés : dosages spécifiques des facteurs de la coagulation 6 Dosage des inhibiteurs de la coagulation 7 Études par biologie moléculaire C Tests explorant la fibrinolyse 1 Temps de lyse des euglobulines, ou test de von Kaulla 2 Dosage du plasminogène sanguin 3 Produits de dégradation du fibrinogène et D-dimères Chapitre 20 Item 212 – UE 7 Syndrome hémorragique d'origine hématologique I Conduite de l'interrogatoire et de l'examen clinique en présence d'un syndrome hémorragique A Interrogatoire B Examen clinique II Examens biologiques d'orientation : comment les interpréter ? A Temps de céphaline + activateur (TCA) B Temps de Quick (TQ) C Le temps d'occlusion plaquettaire sur PFA-100 ou 200 III Diagnostic d'un syndrome hémorragique acquis ou constitutionnel dû a une pathologie de l'hémostase primaire A Thrombopathies 1 Thrombopathies acquises 2 Thrombopathies constitutionnelles B Maladie de Willebrand 1 Maladie de Willebrand constitutionnelle Diagnostic Traitement 2 Maladie de Willebrand acquise C Saignements secondaires à une anomalie vasculaire IV Diagnostic d'un syndrome hémorragique dû à une anomalie acquise de la coagulation A Insuffisance hépatocellulaire B Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) 1 Mécanisme, étiologie 2 Aspects cliniques 3 Aspects biologiques 4 Diagnostic différentiel : la fibrinolyse aiguë primitive 5 Traitement C Hypovitaminose K 1 Étiologie 2 Diagnostic biologique 3 Traitement D Anticorps anti-VIII acquis ou hémophilie acquise 1 Hémophilie acquise Étiologie Diagnostic Traitement 2 Autres inhibiteurs de la coagulation V Diagnostic d'un syndrome hémorragique dû à une pathologie constitutionnelle de la coagulation A Hémophilie 1 Manifestations cliniques 2 Diagnostic d'une hémophilie 3 Principes du traitement d'un hémophile et surveillance B Autres déficits constitutionnels de la coagulation, en dehors de l'hémophilie Chapitre 21 Item 224 – Place du laboratoire dans le diagnostic et la prise en charge de la thrombose veineuse profonde et de l'embolie I Apport du dosage des D-dimères pour le diagnostic de la thrombose veineuse profonde et/ou de l'embolie pulmonaire II Indications et limites du bilan de « thrombophilie » A Facteurs biologiques de risque acquis B Facteurs de risque constitutionnels de thrombose 1 Dans quel cas les rechercher ? 2 Quand prescrire les examens ? Chapitre 22 Item 326 – UE 10 Prescription et surveillance d'un traitement antithrombotique I Héparines A Pharmacocinétique et mode d'administration B Surveillance biologique 1 Surveillance de l'efficacité biologique du traitement par HNF et HBPM 2 Surveillance de la numération plaquettaire 3 Surveillance biologique du fondaparinux C Prescrire et surveiller un traitement héparinique à visée prophylactique antithrombotique chez un sujet à risque 1 Traitement préventif des TVP en milieu médical 2 En milieu chirurgical D Prescrire et surveiller un traitement héparinique d'une thrombose constituée 1 Traitement par HBPM 2 Traitement par fondaparinux 3 Traitement par HNF II Antivitamine K A Mécanisme d'action B Formes pharmaceutiques C Pharmacocinétique et pharmacodynamie D Surveillance biologique d'un traitement par AVK (tableau 22.4) E Interactions alimentaires, médicamenteuses et génétiques F Prescrire et surveiller un traitement par antivitamine K III Anticoagulants oraux directs A Pharmacocinétique B Indications C Posologie d'administration D Surveillance biologique Chapitre 23 Item 326 – UE 10 Accidents des anticoagulants I Syndrome hémorragique sous anticoagulant A Diagnostiquer un accident des anticoagulants B Conduite à tenir en cas de surdosage aux AVK 1 Mesures correctrices en cas de surdosage asymptomatique 2 En présence d'une hémorragie grave C Conduite à tenir en cas de saignement sous héparines (HNF, HBPM) D Anticoagulants oraux directs (AOD) II Autres complications des héparines A Thrombopénie induite par l'héparine B Ostéoporose et autres complications rares Pour en savoir plus Partie: III Hémobiologie Transfusion Chapitre 24 Transfusion sanguine I Contexte II Question de la nécessité du sang et des substituts possibles III Chaîne transfusionnelle IV Circuit du don du sang (du donneur au receveur) A Promotion pour le don de sang B Prélèvement C Préparation des PSL et du plasma de fractionnement D Qualification biologique des dons 1 Qualification immunohématologique 2 Qualification infectieuse et anti-infectieuse E Contrôle de la qualité des produits F Immunohématologie chez les receveurs de PSL G Cas particulier de la transfusion en urgence H Différents PSL 1 Caractéristiques communes à tous les PSL 2 Principaux PSL Concentrés de globules rouges Concentrés plaquettaires Plasmas thérapeutiques : en France, du plasma frais congelé I Principaux MDS J Délivrance et conseil transfusionnel K Acte transfusionnel V Hémovigilance VI Coût des produits sanguins labiles et des médicaments dérivés du sang, analyse risque/bénéfice VII Systèmes de sécurité et surveillance Annexe – Notions de base sur les systèmes de groupes sanguins et tissulaires et les anticorps dirigés contre ces groupes Systèmes de groupes sanguins érythrocytaires Systèmes de groupes sanguins plaquettaires Systèmes de groupes sanguins leucocytaires Pour en savoir plus Chapitre 25 Item 325 – UE 10 Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indication, complications, hémovigilance I Risques transfusionnels, règles de prévention, principes de traçabilité et d'hémovigilance A Principaux accidents immunologiques de la transfusion 1 Conflits érythrocytaires : les réactions hémolytiques Physiopathologie Diagnostic Prévention de l'accident immuno-hémolytique post-transfusionnel 2 Réaction fébrile non hémolytique Physiopathologie Manifestations cliniques Prévention 3 Absence de rendement transfusionnel plaquettaire lié à l'allo-immunisation antiplaquettaire Physiopathologie Prévention 4 Allo-immunisation anti-HPA et purpura post-transfusionnel 5 Les réactions immunoallergiques 6 Le TRALI (Transfusion Related Acute Injury) Physiopathologie Le diagnostic Prévention 7 Réactions immunologiques plus rares B Principaux accidents non immunologiques de la transfusion 1 Accidents infectieux Infections et maladies virales Infections et maladies bactériennes Infections et maladies parasitaires Agents non conventionnels 2 Accidents de surcharge des transfusions massives ou itératives Surcharge volémique Surcharge en citrate Surcharge en fer C Principes de traçabilité et d'hémovigilance 1 Définition de la traçabilité 2 Hémovigilance Champ de l'hémovigilance Organisation : le réseau d'hémovigilance Missions pour les correspondants d'hémovigilance Rôles et missions des CSTH et SCSTH Déclaration obligatoire des EIR (événements indésirables receveur) Explorations complémentaires 3 Incidents graves 4 Effets indésirables II Prescrire une transfusion des dérivés du sang A En préalable : connaître les indications des transfusions de PSL 1 Indications de la transfusion de CGR 2 Indications de la transfusion de CP 3 Indications de la transfusion de PFC 4 Indication de la transfusion de concentrés de granulocytes B Prescrire la transfusion C Délivrance de la prescription D Réalisation de l'acte transfusionnel III Appliquer les mesures immédiates en cas de transfusion mal tolérée A En préalable : gestes qui s'imposent après toute transfusion 1 Surveillance du malade 2 Signalement B Signes d'intolérance Partie: IV Entraînement Chapitre 26 Dossiers progressifs Énoncés et questions Dossier progressif 1 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Dossier progressif 2 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Dossier progressif 3 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Dossier progressif 4 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Dossier progressif 5 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Dossier progressif 6 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Dossier progressif 7 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Dossier progressif 8 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Dossier progressif 9 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Question 16 Dossier progressif 10 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Question 16 Question 17 Dossier progressif 11 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Dossier progressif 12 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Dossier progressif 13 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Question 16 Question 17 Question 18 Question 19 Question 20 Question 21 Dossier progressif 14 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Question 10 Question 11 Question 12 Question 13 Question 14 Question 15 Dossier progressif 15 Question 1 Question 2 Question 3 Question 4 Question 5 Question 6 Question 7 Question 8 Question 9 Dossier progressif 16 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