RUSSIAN

Синдром Блоха-Сульцбергера (клинико-иммунопатологическое наблюдение)

By Махнева Н.В. , Тарасова З.М. и др.

Book information

Language
russian
Format
PDF
Filesize
211 kB (215781 bytes)
Pages
\10
Library
twirpx
Time added
2017-08-07 07:01:42
Медицинские дисциплины;Кожные и венерические болез

Description

Махнева Н.В., Тарасова З.М., Нароган М.В., Давиденко Е.Б., Бобров М.А., Хохлова Т.Н., Тамазян Г.В., Малютина Л.В., Захарова Н.И., Белецкая Л.В. Статья. Опубликована в журнале: Клиническая дерматология и венерология. – 2013. – № 6. – С.36-45.Синдром Блоха-Сульцбергера (недержание пигмента) представляет собой редкий Х-сцепленный доминантный нейроэктодермальный мультисистемный синдром вследствие мутации NEMO/IKK-γ гена, расположенного на хромосоме Xq 28. У новорожденной девочки наблюдались эритематозно-везикулезные высыпания при рождении и в первые недели жизни. Гистологические признаки пораженного участка кожи ребенка соответствовали везикулезной стадии недержания пигмента. Иммуногистохимическое исследование продемонстрировало наличие иммунокомплексного синдрома с явлением васкулопатии и вовлечением в иммунопатологический процесс ряда белков кожи и ее клеточных элементов.

Similar books